ABSTRACT
CONTEXTO: A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma das formas mais comum das doenças pulmonares intersticiais, possui caráter crônico e progressivo, restringe-se aos pulmões e sua causa é desconhecida, ocorrendo principalmente em adultos a partir de 50 anos. A FPI se caracteriza pelo espessamento, rigidez e cicatrização do tecido pulmonar (fibrose pulmonar) devido a uma anormalidade na atividade das células epiteliais alveolares, de origem desconhecida (idiopática), alterando a capacidade funcional dos pulmões. Desta forma, as trocas gasosas entre os alvéolos e os vasos sanguíneos pulmonares ocorrem com maior dificuldade, reduzindo o nível de oxigênio na corrente sanguínea e consequente deficiência no seu suprimento para todo o corpo. TECNOLOGIA: Pirfenidona. PERGUNTA: Eficácia e segurança da pirfenidona no tratamento da fibrose pulmonar idiopática. EVIDÊNCIAS: O estudo selecionado sugeriu que o tratamento com nintedanibe, pirfenidona e sildenafila prolonga a sobrevida em pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Entretanto, em comparação indireta, pirfenidona não apresentou diferenças significativas quando comparado com bosentana, imatinibe, macitentana, N-acetil-cisteína, sildenafila, nintedanibe e placebo. Em relação a eventos adversos graves, os agentes são semelhantes entre si e incluem, principalmente, manifestações dermatológicas e gastrointestinais. CONCLUSÕES: Pirfenidona é indicada para o tratamento da fibrose pulmonar idiopática leve a moderada, mas ainda não apresenta registro no Brasil. A elaboração de critérios clínicos e condições bem definidas são imprescindíveis para a racionalização no uso da pirfenidona. Por fim, são necessários estudos que comparem diretamente a pirfenidona com outras alternativas terapêuticas, inclusive com a nintedanibe.